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士多啤梨舌
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川崎症

川崎症为1974年由日本川崎医生发现并刊登于文献,此为只有小朋友方会患上之疾病,患者多为五岁以下之孩童,但亦有十五岁患者之案例。十年前,每十万名五岁以下之小童只有约40个会患上。但近五年,每十万名小童已增加至53名患者。以香港为例,一年约有150名川崎症患者。

起因


现时为止仍未找到川崎症的病因,只知病菌和病毒并非直接成因。川崎症并不会传染,暂时医学界估计是感染后之敏感症状,全身血管对某些东西过度敏感变成炎症,导致发烧。因此,现阶段川崎症被定义为「敏感症状」。

根据统计,亚洲患者数量较其他地区如美洲多。而亚洲中,日本有最多川崎患者。另外川崎症并非遗传病,但患者兄弟较一般大众有更高机会患上此症。由此可见,川崎症或和基因有关系。

断症方法


只要有发烧及及另外四种以下病症、血沉淀高及CRP值高,即确诊为川崎症,此为全世界划一之断症标准。

1. 五天发烧至39 至 40 度,任何医疗皆不能退烧;
2. 有眼发炎症状,但只有眼红而没有分泌物;
3. 口唇发红、发热甚至唇部裂至出血,且有鲜红之红点,又被称为「士多啤梨舌」;
4. 出幼细红疹,卡介苗接种针口及肛门会特别红;
5. 淋巴核发大;
6. 手脚红肿,尤其易出现于一两岁小童;
7. 一两星期后手指及脚趾会出现脱皮。

治疗


患者需一天服食四次高剂量(即每次几百毫克)之亚士匹灵,直至退烧。自1986年起,医生亦会经血管注射丙种球蛋白(IVGG),一经注射,患者于十二到二十四小时便会退烧。

黄金救治时间


1980年代前,川崎症危险性较高,因未能于黄金救治时间确诊并治疗,有三份一患者出现心脏血管瘤,1%患者突然因心脏血管梗塞或爆裂而急性死亡。

现时只要于十天内能确诊并注射IVGG,大部份患者均能痊愈。未有此治疗前,有35%机会影响冠状动脉血管,引致血管瘤, 现今已降至5%机率。此外,亦有部份患者在治疗后没有影响、血管微胀却没有血管瘤(mild dilation)。但即使有血管瘤,约50 - 60%患者之肿瘤会于两年内消失,回复正常。

川崎症之后遗症


血管瘤
如注射IVGG后发现有血管瘤,医生会于两年后为患者以超声波或视乎患者状况以其他方法检查血管状况。如血管瘤仍在,需长期服食低剂量、即患者每一公斤体重则须约3 至 5毫克之亚士匹灵。目的为避免血小板或脂肪等积聚于血管,导致血管收窄,直至血管结构变回正常。另外,患者需视乎情况定期覆诊,检查血管。

胆固醇
川崎症患者之胆固醇及脂肪有机会变高,所以必须检验血液脂肪,但大多数患者均为正常。

血管早熟
指患者血管较易老化或粥样硬化,因此,患者必须有健康生活,即应有足够运动、均衡饮食及避免烟酒。

香港儿科心脏学会

如有关于川崎症的问题,欢迎透过电邮,联络香港儿科心脏学会info@paedcardiology-hk.org

 

相关分类
内科 心肺科 儿科
资料来源:2013年9月10日香港电台第一台《精灵一点》节目

吴彦明医生

伊利沙伯医院儿科顾问

最后更新:2014年5月17日