心肌肥厚症与我们平常挂在嘴边的冠心病不同,患者大多数时候没有什么特别症状,鲜少有心口痛、呼吸不良等问题。然而,这个病症的威力却不容小觑——患者有机会气喘、心口翳闷,严重者更可能因而猝死。本集请来心脏科专科医生何鸿光医生,向大家介绍这位心脏病的隐形杀手。

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精灵一点:心肌肥厚症
嘉宾:何鸿光医生(心脏科专科医生)

文章索引

心肌肥厚症的病因

提起猝死的个案,广大市民都会联想到冠心病、血管闭塞、通波仔等词,但其实心肌肥厚症也是猝死的一个主要原因。心肌肥厚症分作遗传性、后天心肌肥厚症。

先天病因:肥厚型心肌病变最常由心肌的异常基因引起,这些基因导致左心室的心室壁变得比正常情况更厚。患者的心脏间隔比常人厚(亚洲人多是心脏尖部较厚),导致泵出来的血较少,心脏间隔随心跳加速而越来越塞,放松的时间越短,血液则越来越无法流通,因而晕倒。部分年幼患者先天缺乏酵素,因此无法清除细胞杂质,随年月累积在心脏之中,心肌会慢慢变得肥厚。

后天病因:多由高血压引致,如果没有得到适当治疗,心脏肌肉经长年累月之下会变厚,即使收缩有力,也可能无法放松,演变到后期,心脏可能扩张,无法恢复。患癌的长者可能会沉淀一些不正常的物质于心脏肌肉中,心脏功能会因此变差,心肌也会慢慢变厚。

肥厚型心肌病变诊断标准:左心室厚度多于 15 mm(或多于 13 mm,如家族成员患过 HCM),缺乏可辨识的病因。


临床评估:心电图

心电图是评估求诊者是否患有心肌肥厚症的一个普通筛选,它可以初步检验出患病的迹象。心电图、动态监测对患者而言都是重要的检查。

12 导程心电图(ECG)可以揭示有关左心室肥大、复极异常心律不正(包括心跳过缓、过速和心房颤动)资讯,提供有关可能出现的传导异常资讯,通常用于筛检肥厚型心肌病变以及家庭成员。

百分之七十五到九十五患者的 12 导程心电图会出现异常,包括但不限于左心室肥大和复极变化的证据,而这些异常与肥大的严重程度或模式并没有可靠的相关性。


临床评估:超声波心脏检查

如果从心电图看出患者有心肌劳损、或是先天性患病的迹象,就会安排患者进行超声波心脏检查。患者的心脏结构、心脏肌肉的厚度,或是患者的心脏如何收缩等,都能在超声波中清晰可见。一般情况下,成人的心脏厚度应为 1.3 cm 以下(超过则表示过厚)。超声波检查中,心脏肌肉、间隔及旁边的比例,心脏收缩的时候是否全部夹在一起、心脏放松的状态是怎样的,等等都是值得留意的细节。



如何透过生活习惯改善病情

1. 高血压人士应好好控制血压,防止心肌劳损。

2. 多喝水——不喝水会影响血液流动、循环。

3. 运动必须多加小心,可以做普通运动,但避免竞技性运动、去健身房举重。

4. 如果曾经晕倒,一定要告诉医生。

5. 维持良好生活作息:确保充足休息、忌过咸的食物、不能抽烟等。


治疗方式:药物治疗

传统用药:

β受体阻断剂(β blocker)、钙离子通道抑制剂(calcium blocker),这些都是治疗高血压所使用的药。能放松心脏,让其把血泵出来,唯对中间间隔闭塞的治疗效果平平。新药心肌肌球蛋白抑制剂应运而生。

新药:

心肌肌球蛋白抑制剂,能放松患者肌肉。心脏肌肉一层厚一层薄,肌肉之间会有些桥动来动去,而先天性心肌肥厚的桥特别多,令患者心脏长期处于收缩状态,心肌肌球蛋白抑制剂能提供抗体,封锁这些桥,让患者的肌肉得以放松。心肌肌球蛋白抑制剂一般用于经超声波检查,确认心脏出口有阻滞的患者身上,治疗年期为两年左右。

药物治疗过程:

先使用β受体阻断剂,患者仍有症状,或对β受体阻断剂出现耐受性,不适合用药,则可以尝试用钙离子通道抑制剂(Verapamil或Diltiazem),用后仍有症状,并且左心室流出道阻塞多于50mmHG的话,则会尝试丙吡胺或心肌蛋白抑制剂。倘若仍有症状,则需要考虑心室中隔心肌切除术或心室中隔心肌酒精烧灼术。



治疗方式:手术治疗

在新药心肌肌球蛋白抑制剂出现前,心肌肥厚症需要透过手术达到情况上的改善,手术方法有以下两种:

1. 开胸手术,割薄心脏肌肉。

2. 用导管把乙醇(酒精)打进冠心血管,从而堵塞血管,让肌肉坏死、变薄、萎缩。

手术效果多由医学中心、医生的经验而定,且手术效果会随时间过去变差。现在有特殊的超声波,用后能在患者体外使肌肉萎缩,或能代替传统手术方式。